想像してほしい。

友人が、わら納豆になった。


微妙だ。






さて、解答解説をやるとするか。


問３７　神経筋接合部の障害が病態の中心である疾患はどれか。（第４５回）
１．ボツリヌス中毒症
２．筋萎縮性側索硬化症
３．急性散在性脳脊髄炎
４．Guillain-Barre症候群
５．Charcot-Marie-Tooth病　　　
　

【解答・解説】　

ボツリヌス中毒症は、菌が産生するボツリヌス毒素が　神経筋接合部　でアセチルコリンの放出を妨げることにより、弛緩性麻痺を起こす。　１．が〇




筋萎縮性側索硬化症は、脊髄の側索や、脊髄前角細胞の萎縮で起こる。　２。　

急性散在性脳脊髄炎の原因は、ウイルス感染などで、中枢神経の髄鞘が障害されること。　よって、３も　

Guillain-Barre症候群は、自己免疫反応により、末梢神経の髄鞘、または軸索が障害を起こす。　４．は





Charcot-Marie-Tooth病は、末梢神経の髄鞘の障害を原因とするもの。よって　５．は　　　


正解　１．





問３８　痙縮の治療においてボツリヌス毒素の作用部位はどれか。（第４６回）
１．脊髄後根神経節
２．脊髄前角
３．脊髄前根
４．運動神経終末
５．筋小胞体　　　　　　　　
　　　

【解答・解説】　

ボツリヌス毒素の作用部位は　運動神経終末の　神経筋接合部　。　　

そこでアセチルコリンの放出を妨げるのじゃ。





正解　４．





問３９　ボツリヌス毒素を用いた治療で、効果の一般的な持続時間はどれか。（第４７回）
１．１〜３日
２．１〜３週間
３．３〜６ヶ月
４．１〜３年
５．１０年以上　　　　


【解答・解説】　

ボツリヌス毒素を注射で投与すると直ちに神経終末への取り込みが始まる。

効果は2〜3日後に出始め、1〜2週間以内に安定し、効果は、3〜4ヶ月持続する。


正解は　３．





問４０　ボツリヌス毒素を用いた治療で、正しいのはどれか。（第４８回）
１．ボツリヌス毒素は前角細胞に作用する。
２．痙縮のある筋に対して筋肉注射を行う。
３．65歳以上の高齢者には禁忌である。
４．注射直後から最大効果を認める。
５．効果持続は約1年間である。


【解答・解説】　

ボツリヌス中毒症は、菌が産生するボツリヌス毒素が　神経筋接合部　でアセチルコリンの放出を妨げることにより、弛緩性麻痺を起こす。　１．は

ボツリヌス毒素が、運動神経終末に作用し、アセチルコリンの放出を阻害することにより過剰な筋緊張が緩和されることを狙った処置じゃ。　２．は、〇

65歳以上でも禁忌ではありませんので、　３．　は

ボツリヌス毒素を注射で投与すると直ちに神経終末への取り込みが始まるが、効果は2〜3日後に出始め、1〜2週間以内に安定し、効果は、3〜4ヶ月持続する。

４．５．はともに
　

正解は２．





さて、いよいよ、神経伝達物質の異常で起こる疾患

重症筋無力症　の説明をしよう。


この病気は20〜40歳代の女性に多く認めます。

女性に多い病気は憶えているか？






あとは、アルツハイマー病と多発性硬化症じゃな。



重症筋無力症の原因は、神経筋接合部での、アセチルコリン受容体に対する自己抗体が存在することでおきるのじゃ。










こうなるとどうなるか...............想像してほしい。







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ボツリヌスの追加じゃ！

今年の国家試験の問題に、ボツリヌスを発見！


追加じゃ！！！！



問４０　ボツリヌス毒素を用いた治療で、正しいのはどれか。（第４８回）
１．ボツリヌス毒素は前角細胞に作用する。
２．痙縮のある筋に対して筋肉注射を行う。
３．65歳以上の高齢者には禁忌である。
４．注射直後から最大効果を認める。
５．効果持続は約1年間である。







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神経学なのに細菌の話？？

うららかな春の一日じゃ。

わらわらわら。



今日は、ボツリヌス菌　　の話をしよう。

ボツリヌス菌は、通常は土や泥のなかにいて、酸素がなくても生きることができる　嫌気性菌　じゃ。

【ボツリヌス菌】

農林水産省HPより


ボツリヌス毒素が、ハム、キャビヤ、辛子蓮根などに混在し、それを接種してしまうと、中毒症状を引き起こす。


特に、はちみつにはボツリヌス菌の芽胞が入っていることがあり、１歳未満の幼児で感染すると、菌の芽胞が腸管内で増殖し小児ボツリヌス症を発症するので、幼児には、はちみつをすすめない。




なんと、日本で生産される5〜10%に含まれているとの報告もあるのじゃ。

どうしてもという時は、加熱またはアルカリで処理すると失活して毒性がなくなるため、十分加熱すれば安全じゃがな。
（大人は、腸内細菌叢が発達しているので、芽胞が入ってきても大丈夫じゃ。毒素はだめじゃがな。）





「神経学の時になぜ、関係のない、ボツリヌス菌の話なんかするの？？」




まあまあ。あわてるな。



ボツリヌス中毒になると、身体に様々な症状を引き起こす。

悪心・嘔吐などに続き、眼瞼下垂、視力低下、複視、散瞳などを起こし、その後四肢麻痺、呼吸困難、便秘、排尿障害が出現するのじゃ。


結構、たいへんなことがおこるじゃろ。



さて、なぜ、そのような症状が出るかということを考えてみよう。


実は、菌が産生するボツリヌス毒素は神経筋接合部でアセチルコリンの放出を妨げる作用があるのじゃ




細かく説明すると、

活動電位が軸索終末にきてアセチルコリンを放出するときに、ボツリヌス毒素があると








アセチルコリンの放出を阻害　する。




それにより、神経筋接合部では、筋肉に情報がいかないので、弛緩性麻痺　が引き起こされる。





症状で、眼瞼下垂、四肢麻痺、呼吸困難　などがあるのは、この弛緩性麻痺のためじゃ。





そのほか、症状に散瞳、便秘、排尿障害があるが、なにか気がつくことはないか？



この症状、　すべて、クマにあったときのような……..（昼寝と正反対）


実は、ボツリヌス毒素は、副交感神経での節後線維―器官間のアセチルコリンの放出も阻害　するのじゃ。






そのため、副交感神経の作用を打ち消したこと（副交感神経麻痺）が起こるのじゃ。


散瞳、排尿障害、便秘





ボツリヌス中毒は、このように恐ろしいものだが、この作用を逆に有効に利用する、

ボツリヌス療法　

というものがある。。



ボツリヌス菌がつくるボツリヌス毒素を注射する処置じゃ。


ボツリヌス毒素が、運動神経終末に作用し、アセチルコリンの放出を阻害することにより過剰な筋緊張が緩和されることを狙った処置じゃ。


保険適応には　眼瞼痙攣、片側顔面痙攣、痙性斜頸、上肢痙縮、下肢痙縮、2歳以上の小児脳性麻痺患者における下肢痙縮に伴う尖足、および重度の原発性腋窩多汗症などがある。


ボツリヌスによって、これらの疾患で緊張した筋肉を緩和するできるのじゃ。



ボツリヌス毒素を注射で投与すると直ちに神経終末への取り込みが始まる。

効果は2〜3日後に出始め、1〜2週間以内に安定し、効果は、3〜4ヶ月持続する。



保険診療で行っても注射自体が高価なのでなかなか問題もあるのじゃがな.................






国家試験でも、ボツリヌスは結構、出題されているのじゃ。


問３７　神経筋接合部の障害が病態の中心である疾患はどれか。（第４５回）
１．ボツリヌス中毒症
２．筋萎縮性側索硬化症
３．急性散在性脳脊髄炎
４．Guillain-Barre症候群
５．Charcot-Marie-Tooth病　　　



問３８　痙縮の治療においてボツリヌス毒素の作用部位はどれか。（第４６回）
１．脊髄後根神経節
２．脊髄前角
３．脊髄前根
４．運動神経終末
５．筋小胞体　　　　　　　　



問３９　ボツリヌス毒素を用いた治療で、効果の一般的な持続時間はどれか。（第４７回）
１．１〜３日
２．１〜３週間
３．３〜６ヶ月
４．１〜３年
５．１０年以上　　　　　　　　





簡単に答えられたか？



では、

神経伝達物質の異常でおこる病気をもう一つ紹介しよう。















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